Page 762 - 59. КОНГРЕС СТУДЕНАТА БИОМЕДИЦИНСКИХ НАУКА СРБИЈЕ СА ИНТЕРНАЦИОНАЛНИМ УЧЕШЋЕМ

59th SERBIAN STUDENTS’ CONFERENCE OF BIOMEDICAL SCIENCES
April WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION
26-30
РЕКОНСТРУКЦИЈА ГЕНИТАЛИЈА КОД ПАЦИЈЕНАТА СА КОНГЕНИТАЛНОМ АДРЕНАЛНОМ ХИПЕРПЛАЗИЈОМ (КАХ) –
ИСКУСТВА ЦЕНТРА ТЕРЦИЈАРНЕ ЗДРАВСТВЕНЕ ЗАШТИТЕ

Аутор: Милица Милентијевић
e-mail: milica_zv_93@hotmail.com
Ментор: кл. Асист. др Марта Бижић
Универзитетска дечја клиника, Медицински факултет Универзитета у Београду

Увод: Конгенитална адренална хиперплазија (КАХ) обухвата групу наследних болести насталих услед ензимских дефеката у
биосинтези стероидних хормона коре надбубрежне жлезде. КАХ је најчешћи узрок амбивалентних гениталија код
новорођенчади.
Циљ рада: Циљ нашег рада је испитивање функционалних и естетских резултата хируршког лечења код пацијената са КАХ-
ом.
Материјал и методе: Ретроспективном студијом обухваћени су пацијенти хируршки лечени на одељењу урологије
Универзитетске дечје клинике у Београду у периоду од јануара 1999. године до септембра 2016. године. У складу са
циљевима рада у студију је укључено укупно 13 пацијената код којих је дијагностикован КАХ, од којих је код 12 урађена
реконструкција гениталија због присуства амбивалентних гениталија као последица КАХ-а. Степен маскулинизације утврђен
је на основу Прадер скале код 8 пацијената, док код преосталих 5 пацијената нисмо добили податак из медицинске
документације. Хируршко лечење пацијената подразумевало је операцију која се састоји из три процедуре:
клиторопластике, вагинопластике и вулвопластике. Функционалне и естетске резултате утврдили смо проспеткивно на
основу медицинске документације.
Резултати: Реконструкција гениталија је урађена код 12 пацијената (92.31%), док се код 1 (7.69%) пацијента планира у
будућности. Најраније изведена операција била је у узрасту од једне године, док је најкасниј урађена реконструкција
гениталија била у 35 години ( медијана=2 године). Задовољавајући функционални резултати постигнути су код 9 пацијената
(75%), док су код 3 пацијента (25%) били незадовољавајући у смислу недовољне уложивости вагине за прст оператора у
односу на старост пацијента. Задовољавајући естетски резултат је постигнут код свих пацијената (100%).
Закључак: На основу добијених резултата можемо закључити да постоје задовољавајући функционални и естетски
резултати након спровођења адекватног хируршког лечења у раном детињству, које подразумева хируршку интервенцију у
једном акту, ако је могуће, у виду вулвовагиноклиторопластике.
Кључне речи: конгенитална адренална хиперплазија (КАХ); амбиваленте гениталије; клиторопластика; вагинопластика;
вулвопластика

RECONSTRUCTION OF GENITALIA IN PATIENTS WITH CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA (CAH) – EXPERIENCE OF A CENTER OF
TERTIARY HEALTH CARE
Author: Milica Milentijević
e-mail: milica_zv_93@hotmail.com
Mentor: TA Marta Bižić
University Children's Hospital, Faculty od Medicine University of Belgrade

Inroduction: Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a group of hereditary diseases caused by enzyme defects in biosynthesis of
steroid hormones. CAH is the most common cause of ambivalent genitals in newborns.
The Aim: The aim of our study is to examine the functional and aesthetic results of surgical treatment of patients with CAH.
Material and Methods: The retrospective study included patients with surgical treatment at Department of Urology of the
University Children's Hospital in Belgrade in the period from January 1999. to September 2016. 13 patients with diagnosis of CAH
were included in the study, and 12 of them had reconstructed genitals due to presence of ambiguous genitals. Surgical treatment
of patients implied surgery, which consists: vaginoplasty, vulvoplasty and clitoroplasty. Functional and aesthetic results of surgical
treatment were determined prospectively, on the basis of medical documentation.
Results: Reconstruction of genitals was performed in 12 patients (92.31%), while in one of them (7.69%) plans to do it in the future.
The surgery that was performed at earliest age, was in the age of 1 year old, while the oldest age of the patient where the
reconstruction of genitals was performed was 35 years old (median =2 years). Satisfactory functional results were achieved in 9
patients (75%), while in 3 patients (25%), results were unsatisfactory. A satisfactory aesthetic result was achived in all patients
(100%).
Conclusion: On the basis of the obtained results, we can conclude that adequate functional and aesthetic results exist, after the
implementation of surgical intervention sush as vulvovaginoclitoroplasty, in early childhood.
Keywords: Congenital adrenal hyperplasia (CAH); ambiguous genitalia; vaginoplasty; vulvoplasty; clitoroplasty

Kopaonik, 2018.
756