Page 691 - 59. КОНГРЕС СТУДЕНАТА БИОМЕДИЦИНСКИХ НАУКА СРБИЈЕ СА ИНТЕРНАЦИОНАЛНИМ УЧЕШЋЕМ

59. КОНГРЕС СТУДЕНАТА БИОМЕДИЦИНСКИХ НАУКА СРБИЈЕ 26-30.
СА ИНТЕРНАЦИОНАЛНИМ УЧЕШЋЕМ Април

СРЧАНИ ПОРЕМЕЋАЈИ КОД БОЛЕНСИКА СА МИОТОНИЧНОМ ДИСТРОФИЈОМ ТИП 2

Аутор: Kсенија Алексић, Марија Бановић
e-mail: ksenija.aleksic11@gmail.com
Ментор: проф. др Видосава Ракочевић Стојановић
Клиника за неурологију , Клинички центар Србије, Медицински факултет Универзитета у Београду

Увод: Миотонична дистрофија тип 2 (МД2) је споро прогресивна, аутозомно-доминантно наследна болест мишића. Поред
тога, МД2 захвата различите друге органске системе, а срчани поремећаји представљају један од главних узрока
морбидитета и морталитета.
Циљ рада: Циљ студије је испитивање учесталости срчаних поремећаја код болесника са МД2, као и њихове повезаности са
социодемографским и клиничким карактеристикама оболелих.
Материјал и методе: У ретроспективну студију су укључена 62 болесника са МД2, хоспитализована на Клиници за
неурологију КЦС од 2013. до 2018. године. Сви испитаници подвргнути су детаљном кардиолошком прегледу,
електрокардиографском (ЕКГ) и ехокардиографском испитивању.
Резултати: Артеријска хипертензија је била присутна код 42% оболелих. Синусну брадикардију имала је петина болесника,
док су остали поремећаји спровођења и ритма регистровани код мање од 5% оболелих. Само један пацијент је имао
имплантиран пејсмејкер услед АВ блока I степена и инкомплетног блока леве гране (ЛБББ). Дијастолна дисфункција леве
коморе забележена је код 44% испитаника, док је систолна дисфункција била присутна код 4% оболелих. Кардиомиопатију
је имало 18% оболелих од чега је код ¾ испитаника откривен дилатативни тип.
Закључак: Поремећаји срчаног спровођења и ритма су ретки у МД2, док је дијастолна дисфункција леве коморе честа. Ово
указује да је потребан редован ЕКГ и нарочито ехокардиографски скрининг код болесника са МД2. Претпоставља се да би
код ових болесника благовремено увођење адекватне терапије утицало на смањење учесталости срчаних компликација и
превремене смрти оболелих.
Кључне речи: миотонична дистрофија тип; електрокардиографија; ехокардиографија; дијастолна дисфункција; систолна
дисфункција; кардиомиопатија

CARDIAC DISORDERS IN PATIENTS WITH MYOTONIC DYSTROPHY TYPE 2

Author: Ksenija Aleksić, Marija Banović
e-mail:ksenija.aleksic11@gmail.com
Menthor: Full Prof. Vidosava Rakočević Stojanović
Clinic of Neurology, Clinical center Serbia, Faculty of Medicine University of Belgrade

Introduction: Myotonic dystrophy type 2 (MD2) is slowly progressive, autosomal-dominant disease. This is multisystemic disorder,
that affectes the heart which is one of the main causes of morbidity and mortality in MD2.
The Aim: The aim of the study was to define cardiac impairments in patients with MD2 and its association with sociodemographic
and clinical features of patients.
Materials and Methods: This retrospective study comprised 62 adult patients with MD2 hospitalized at the Neurology Clinic, CCS
from 2013 until 2018. All patients were analyzed by electrocardiography (ECG) and echocardiography.
Results: Hypertension was observed in 42% of the patients. One fifth of the MD2 patients had bradycardia while other conduction
and rhythm impairments were rare. Only one patient had pacemaker implanted because of the first degree AV block and
incomplete left branch block. Diastolic dysfunction was observed in 44% of patients, while systolic disfunction was found in 4%.
Cardiomyopathy was observed in 18% of patients, of whom ¾ had dylatative type.
Conclussion: Cardiac conduction and rhythm defects are rare in MD2, while diastolic dysfunction is common. This suggest that
regular ECG and echocardiography screening is needed in MD2. We suppose that early treatment may prevent development of
cardiac complications and early death.
Keywords: myotonic dystrophy type 2; electrocardiography; echocardiography; diastolic dysfunction; systolic dysfunction;
cardiomyopathy

Kopaonik, 2018.
685