Page 606 - 59. КОНГРЕС СТУДЕНАТА БИОМЕДИЦИНСКИХ НАУКА СРБИЈЕ СА ИНТЕРНАЦИОНАЛНИМ УЧЕШЋЕМ

59th SERBIAN STUDENTS’ CONFERENCE OF BIOMEDICAL SCIENCES
April WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION
26-30
ЈУВЕНИЛНИ ДЕРМАТОМИОЗИТИС

Аутор: Ивана Вуковић
e-mail: ivkavukovic2@gmail.com
Ментор: доц. др Мирјана Гајић-Вељић
Клиника за дерматовенерологију Клиничког центра Србије, Медицински факултет Универзитета у Београду

Увод: Јувенилни дерматомиозитис (ЈДМ) је ретко системско обољење везивног ткива које почиње у дечјем узрасту и
карактерише се инфламацијом попречнопругасте мускулатуре доводећи до слабости и карактеристичних кутаних промена
као што су периорбитални едем, хелиотропни еритем и Готронове папуле.
Циљ рада: Циљ рада је да се утврде демографске, клиничке, имуносеролошке и друге лабораторијске карактеристике ЈДМ,
као и одговор на терапију и ток болести.
Материјал и методе: Ретроспективна студија обухватила је 13 пацијената узраста до 18 година, дијагностикованих, лечених
и праћених у периоду од 18 година на Клиници за дерматовенерологију (КДВ) Клиничког центра Србије (КЦС) којима је
постављена дијагноза дерматомиозитиса и склеромиозитиса. Подаци су анализирани у програму Microsoft Office Excel
методама дескриптивне статистике, а за присуство корелације између одређених података коришћен је Спирманов тест
корелације у Easy R програму.
Резултати: Однос девојчица и дечака износио је 5:1. Просечан узраст пацијената у тренутку постављања дијагнозе био је
8,62±3,38 година(4-14 година). Сви пацијенти су имали промене на кожи, најчешће ливидан еритем (85%) и Готронов
знак/папуле (62%), док су мишићну слабост имали сви осим једног пацијента (врата и раменог положаја 69%, карличног
појаса 23%). Повишена вредност LDH била је присутна код 77%, CK код 69%, AST код 56% пацијената. Присуство ANA
доказано је код 69%, ANA-Scl-70 код 29%, anti-Ku и anti-PM/Scl код 33% пацијената. Сви пацијенти су лечени општом
кортикостероидном (КС) терапијом, док је комбинацију КС терапије и синтетских антималарика добијало 92% пацијената.
Најчешће компликације биле су калциноза и липодистрофија. Ремисија је постигнута код 70% са класичним ЈДМ, просечно
време постизања ремисије било је 3,2 године (10 месеци-7 година), док је просечна дужина ремисије била седам година
(2,3-11 година).
Закључак: ЈДМ представља ретко обољење са инциденцијом значајно мањом од адултног ДМ. Уз рано постављање
дијагнозе као и адекватну терапију, ЈДМ може имати добру прогнозу и квалитет живота.
Кључне речи: јувенилни дерматомиозитис (ЈДМ); клиничке манифестације; дијагностичке процедуре; терапија; прогноза

JUVENILE DERMATOMYOSITIS
Author: Ivana Vuković
e-mail: ivkavukovic2@gmail.com
Mentor: Assist. Prof. Mirjana Gajić-Veljić
Clinic of Dermatoverology, Clinical Center of Serbia, Faculty of Medicine University of Belgrade

Introduction: Juvenile dermatomyositis (JDM) is rare multisystemic connective tissue disorder with a childhood-onset,
characterized by inflammation of sceletal musculature, leading patients to weakness and characteristic cutaneous changes like
periorbital oedema, heliotropic erythema and Gottron's papules.
The Aim: Аim of the study is to determine demographic, clinical, immunoserological and other laboratory characteristics of JDM, as
well as response to therapy and course of the disease.
Material and Methods: Retrospective study included 13 patients age up to 18 years, diagnosed, treated and monitored in the
period of 18 years at the Clinic of Dematovenereology, Clinical Center of Serbia, which were diagnosed with dermatomyositis and
scleromyositis. Data was analysed in Microsoft Office Excel program with descriptive statistical methods and Spearman's
correlation test conducted in the Easy R program.
Results: The ratio of boys and girls was 5:1. The average age of patients аt the moment of diagnosis was 8.62±3.38 (4-14 years). All
patients had cutaneous changes, mostly livid erythema (85%) and Gottron's sign/papules (62%), while muscle weakness had all but
one (neck and shoulder area 69%, pelvic belt 23%). Elevated LDH had 77%, CK 69% and AST 56% of patients. The presence of ANA
was determined with 69%, ANA-Scl-70 29% and anti-Ku and anti-PM/Scl with 33% of patients. All patients were treated with
systemic corticosteroids (SC), while the combination of SC therapy and synthetic antimalarial drugs was given to 92% of patients.
Most common complications were calcinosis and lipodystrophy. Remission was achieved with 70% of patients with classical JDM,
with average achieving time being 3.2 years (10 months-7 years), while the average duration of remission being 7 years (2.3-11
years).
Conclusion: JDM represents a rare entity, with incidence of appearance significantly smaller than the adult DM. With early
diagnosis and adequate therapy, JDM could have good prognosis and quality of life.
Keywords: Juvenile dermatomyositis (JDM); clinical manifestations; diagnostic procedures; therapy; prognosis

Kopaonik, 2018.
600